• The New Yorker
  • Reader
  • De vrouw die geen pijn kan voelen

De vrouw die geen pijn kan voelen

The New Yorker | New York | Ariel Levy | 13 mei 2020

Geeft pijn een diepere betekenis aan ons bestaan? Jo Cameron, die niet in staat is pijn te voelen, zowel fysiek als emotioneel, doet vermoeden van niet. Voor wetenschapper is ze een ‘droommeisje’, en ze werkt graag mee aan hun onderzoeken, zodat ze het lijden van anderen misschien verzachten.

We denken graag dat wat ons niet doodt ons sterker of veerkrachtiger maakt, of… iets. Diepzinniger. Wijzer. Groter. Er is ‘zaligheid in ons lijden’, belooft de Bijbel. ‘Lijden zorgt voor doorzettingsvermogen; doorzettingsvermogen voor karakter; karakter voor hoop.’ In deze vergelijking kan je niet genoeg pijn hebben. ‘Hoe donkerder de nacht, hoe helderder de sterren’, schreef Dostojevski. ‘Hoe dieper de pijn, hoe dichterbij God!’ Wij atheïsten doen hier ook aan mee met onze bewering dat de pijn van verlies onze liefde versterkt. De uren die we in het donker voor ons uit staren, ronddwalend in onze persoonlijke grand prix van angsten, zijn geen tijdverspilling maar een fundamentele uitdrukking van onze menselijkheid. Enzovoort. Zijn is lijden.

Maar wat als onze moeilijkste gevoelens niets dan overbodig zijn? Hypervigilantie en angstige prikkels waren nuttig toen we om te overleven op de vlucht moesten voor leeuwen; je hebt er weinig aan als die roofdieren zijn veranderd in de ziekte van Alzheimer, en kanker. Andere ondraaglijke gevoelens, zoals overweldigend verdriet en levensgrote spijt, hebben in evolutionaire zin misschien nooit een functie gehad. Maar religie, kunst, literatuur en Oprah hebben ons ervan overtuigd dat ze waardevol zijn – dat bittere tintje dat de zoetheid van het leven versterkt. Door de pijn kunnen we vreugde, dankbaarheid, genade, hilariteit en empathie waarderen. Of toch niet?

Vanwege een combinatie van genetische bijzonderheden is Camerons negatieve emotionele bereik beperkt tot het soort draaglijk lijden dat je ziet in een Nora Ephron-film

‘Ik ken het woord “pijn” en ik weet dat mensen pijn kunnen hebben, want dat kun je zien,’ zegt Joanne Cameron, een tweeënzeventigjarige gepensioneerde leraar, in de rommelige keuken van haar eeuwenoude stenen huisje in de Schotse Hooglanden. Cameron heeft nog nooit extreme woede, angst, verdriet, angst of zenuwen ervaren. Ze geeft haar man Jim, de man met wie ze al vijfentwintig jaar getrouwd is en nooit ruzie heeft gehad, een kop thee. ‘Ik herken stress,’ vervolgt ze. ‘En ik heb pijn gezien, en wat het doet. Maar voor mij blijft het iets abstracts.’

Vanwege een combinatie van genetische bijzonderheden is Camerons negatieve emotionele bereik beperkt tot het soort draaglijk lijden dat je ziet in een Nora Ephron-film. Als iemand Cameron een triest verhaal vertelt, huilt ze – ‘gemakkelijk! Oh, ik ben zo’n softie’. Als ze leest over de laatste misstap van Boris Johnson of Donald Trump, voelt ze oprechte verontwaardiging. ‘Maar dan ga je gewoon naar een protestmars, nietwaar? En dat is alles wat je kunt doen.’ Als er iets ergs gebeurt, zoekt Camerons brein onmiddellijk naar een manier om de situatie te verbeteren, het blijft niet stilstaan ​​bij tegenslag. Ze volgt onbedoeld het credo van de Stoïcijnen (en van elk herstelprogramma in twaalf stappen): accepteer de dingen die je niet kunt veranderen.

Jo Cameron. In scherp contrast met haar onvermogen tot moeilijke gevoelens, heeft Cameron een groot talent voor positieve emoties. – © HH
Jo Cameron. In scherp contrast met haar onvermogen tot moeilijke gevoelens, heeft Cameron een groot talent voor positieve emoties. – © HH

Cameron – wit haar, denim overall en paars gestreept overhemd – heeft een veerkrachtige, elfachtige energie. Ze vertelt over de keer dat ze het dichtst bij echte angst is gekomen: een ongeluk waarbij haar zoon, Jeremy, muzikant, tijdens een optreden zo hard in elkaar was geslagen dat hij in het ziekenhuis belandde. ‘Hij nam het voor iemand op,’ zegt Cameron. ‘De zanger was homo – we hebben het over wat jaren geleden, toen dat allemaal nog wat moeilijker lag – en ze begonnen scheldnamen te roepen, en toen stortten ze zich massaal op Jeremy.’

‘Ze hebben hem geslagen en geschopt, en op zijn hoofd gestampt,’ voegt Jim, een lange, gemoedelijke man met een witte baard en een dikke brogue er ernstig aan toe.

Cameron herinnert zich dat ze het telefoontje kreeg: ‘In eerste instantie dacht ik: O god, ik hoop dat hij niet doodgaat – dat is wat ik voelde. Daarna stapten we in de auto. Ik maakte me geen zorgen, ik dacht alleen: We moeten naar hem toe, hij heeft me nodig.’ Ze reden 200 kilometer over de eenbaanswegen die vanuit hun huis in Foyers, vlak bij de kronkelende oevers van Loch Ness, naar Peterhead slingeren. ‘We kwamen om vier of vijf uur ’s ochtends bij het ziekenhuis aan. Hij zag eruit als een olifantenman, mijn knappe jongen,’ zegt Cameron lachend. ‘Zoiets had ik nog nooit gezien!’

‘Ik hou er niet van om bespuugd te worden, maar ik haat jou niet!’

Naast Jeremy, die tweeënveertig is, heeft Cameron een dochter, Amy, van dertig. Haar ervaring met het moederschap heeft niet geleid tot de diepe angsten die de meeste ouders ondergaan als het op de veiligheid van hun kinderen aankomt. ‘Een tijdje geleden zei iemand tegen me: “Als een baby wordt geboren, moet je eerst de vingers en tenen tellen.”’ Ik dacht: Daar heb ik helemaal nooit op gelet!’ zegt Cameron. ‘Ik heb er nooit over nagedacht dat er iets mis kon zijn.’

In scherp contrast met haar onvermogen tot moeilijke gevoelens, heeft Cameron een groot talent voor positieve emoties. Ze is buitengewoon liefdevol en aanhankelijk tegen haar man. De eerste keer dat ik bij hen langskwam begroette ze me met een omhelzing en riep: ‘Oo, ik ben erg knuffelig!’ Haar zeventien jaar als lerares speciaal onderwijs vereiste veel inleving. ‘Een meisje met het syndroom van Down – dat eigenlijk best goed functioneerde – kwam elke ochtend binnen, liep naar me toe, spuugde in mijn gezicht en zei: “Ik haat je, Jo Cameron! Ik haat je!” En dan stond ik daar en zei: “Ik hou er niet van om bespuugd te worden, maar ik haat jou niet!’ Cameron vertelt het glimlachend. ‘O, ik heb een paar heel moeilijke leerlingen gehad. Ik ben gebeten, ik ben bespuugd, ik ben geschopt!’ Door de jaren heen hebben de Camerons vier kinderen kortstondig pleegzorg verleend. Een van hen heeft al hun vakantiegeld uit de koektrommel gestolen. “Ze heeft dingen meegenomen alleen om ze mee te nemen,” zegt Cameron mild. ‘Het kostte ons jaren om daarvan te herstellen! Als er achthonderd pond van je vakantiebudget wordt afgesnoept, duurt het wel even om alles terug te verdienen.’

Zelfs schijnbaar verdrietige gebeurtenissen, zoals het verlies van haar moeder een jaar geleden, kunnen Cameron met waardering en plezier vervullen. ‘De dood van mijn moeder was het minst droevigste ooit,’ verklaart ze. ‘Ze zei altijd: “Ik heb een geweldig leven gehad.” Ze stierf nadat ze een waterijsje had gegeten, en was gaan slapen.’ Toen de dokter arriveerde, herinnert Cameron zich, zei ze: ‘Het klinkt misschien vreemd, maar dit is het mooiste lijk dat ik ooit heb gezien.’ Daarna hebben we in de keuken gezeten en een fantastisch wake gehouden: tot in de vroege ochtend hebben we met Tia Maria op mijn moeder geproost.’

Anders

Cameron is van plan haar eigen lichaam aan de wetenschap te schenken als ze sterft. ‘Ze zullen het lichaam afvoeren en ergens in een la stoppen en in stukken hakken, toch?’ zegt ze. ‘Dat vind ik niet erg.’ Ook een groot deel van haar resterende leven zal ze bestudeerd worden door wetenschappers, die hopen dat haar genetica inzichten zal bieden voor nieuwe behandelingen tegen angst en trauma, evenals voor pijnbehandeling en -genezing.

Naast haar ongebruikelijke emotionele samenstelling is Cameron namelijk ook volledig ongevoelig voor fysieke pijn. Toen ze als kind tijdens het rolschaatsen viel, had ze geen idee dat ze haar arm had gebroken totdat haar moeder opmerkte dat hij er vreemd bij hing. Bevallen viel haar niet veel zwaarder. ‘Ik kreeg Jeremy in een tijd dat iedereen nog natuurlijk beviel [in tegenstelling tot bevallingen met pijnstilling, die nu in de VS gebruikelijk zijn, red.],’ zei ze. ‘Mijn vrienden kwamen naar me toe en zeiden: “Doe dat niet – je gaat dood. Als je pijn hebt, neem dan alles wat ze je geven.’ Ik dacht: Zodra het pijnlijk wordt, vraag ik wel om medicijnen. Maar het was voorbij voordat ik het wist.’

Opmerkelijk genoeg besefte Cameron pas toen ze vijfenzestig was dat ze anders was dan andere mensen. ‘Er zijn veel mensen met een hoge pijngrens,’ zegt ze. ‘Ik vond het niet dom als mensen moesten huilen. Ik kon zien dat ze overstuur waren, of gekwetst. Ik dacht gewoon: Ik heb tijdens mijn leven niet zoveel pijn gehad als zij.’


Devjit Srivastava zat tien jaar lang officier bij de Indiase marine – een ervaring die hem leerde om kalm te blijven onder grote druk. Zelfbeheersing is ook van groot belang in zijn huidige baan, die onvoorspelbaar is en waar veel op het spel staat: Srivastava is de anesthesiemedewerker in wat hij een ‘frontier hospital’ noemt: Raigmore, in Inverness, dat de hele uitgestrekte en afgelegen Schotse Hooglanden bedient. Op zijn eerste oproepdag werd hij in een helikopter getrokken om te helpen bij een ‘amputatie ter plekke’: een boer was in een dorsmachine terechtgekomen.

Toen Srivastava Jo Cameron zes jaar geleden ontmoette, zei ze dat ze geen pijnstillers nodig had voor de operatie die ze op het punt stond te ondergaan. Hij nam aan dat hij te maken had met een verwante onverstoorbare geest. ‘De Schotten staan ​​bekend als stoïcijnse mensen,’ zegt Srivastava terwijl hij koffiedrinkt in de drukke kantine van het ziekenhuis. ‘Ik dacht: Ze probeert me te zeggen dat ze goed tegen pijn kan. Maar we hebben een druk schema en moeten we door.’

Het ging om een trapeziectomie: een operatie om een ​​klein botje aan de basis van het duimgewricht te verwijderen. Hoewel haar handen nooit pijn deden, waren ze zo vervormd door artritis dat ze niet eens meer goed een pen kon vasthouden. Ze had een soortgelijke ervaring met haar heup, die onlangs was vervangen; het deed geen pijn, maar haar familie merkte dat ze niet normaal liep. Ze heeft haar lokale arts er meerdere keren over gesproken, maar de eerste vraag was altijd: ‘Hoeveel pijn heb je?’ En haar antwoord luidde: ‘Geen.’ (‘De derde keer dat ik daar was, dachten ze waarschijnlijk: “We nemen gewoon een röntgenfoto om van deze vrouw af te zijn,”’ zegt Cameron. ‘Toen zagen ze de foto en bleek het nogal ernstig te zijn. Het was helemaal vervormd en verminkt en aan het afbrokkelen. Hij zei: “Wow. Die moeten we onder handen nemen.”’)

Srivastava zei tegen Cameron dat hij, ondanks het Schotse stoïcisme, van plan was om tijdens de operatie een zenuwblokkade toe te passen. Toen ze het ziekenhuis weer uit was, bekeek hij haar dossier: ‘Ze had maar één paracetamol genomen’ – een Tylenol – ‘onmiddellijk na de operatie, in de herstelkamer. En dat was alleen omdat verplegers na de operatie iedereen een paracetamol geven. Ik bekeek de gegevens van de heupvervanging het jaar ervoor: na die operatie gold hetzelfde: niets tegen de pijn ingenomen. Toen heb ik contact met haar gezocht.’

Mutaties

Hij was nog wat sceptisch, totdat hij van Cameron een ​​trucje mocht uitvoeren dat anesthesiologen gebruiken bij patiënten die na sedatie moeite hebben om weer bij bewustzijn te komen: ze drukken hard op de binnenranden van de oogkassen, zodat mensen wakker schrikken door de pijn. Cameron voelde alleen de druk.

Srivastava was verbaasd dat geen enkele arts of verpleegkundige eerder nieuwsgierig was geworden door haar pijnongevoeligheid. (Cameron vertelt me dat ze dat zelf niet zo vreemd vond: ‘Er zijn zoveel mensen die – schreeuwend – hun aandacht vragen, dat zijn degenen waar je je op richt.’) Srivastava erkende dat haar geval buitengewoon was – ‘Zoiets maakt niet iedere anesthesist mee,’ zei hij – en ook dat hij zijn expertise zou vergroten als hij het begreep. Hij ontwikkelde een onderzoeksprotocol en schakelde hoog aangeschreven wetenschappers van over de hele wereld in om te achterhalen wat haar aandoening veroorzaakte.

Camerons motivatie om mee te werken is het idee dat ze kan helpen de pijn van anderen te verlichten – ze herinnert zich de vreselijke migraines die haar moeder vroeger kwelden. Haar vader was echter net als zij pijnvrij. ‘Ik heb hem nooit een aspirine zien nemen,’ zegt Cameron. ‘Ik ben ervan overtuigd dat hij hetzelfde was als ik, want ik heb mijn vader nooit horen klagen over pijn. Hij stierf plotseling, door een hersenbloeding – ik denk dat andere mensen een waarschuwing zouden hebben gehad.’ Ze vervolgt: ‘Hij was de aardigste man die er maar bestond. Elke ochtend maakte hij ons wakker met een kopje thee en een wortel uit de tuin en droeg hij een versje voor.’ Daarna vergezelde hij Cameron naar school, hand in hand, de hele weg huppelend.

De wetenschappers die de zaak van Jo Cameron op zich namen, begaven zich op redelijk onontgonnen terrein. Pas sinds de jaren negentig bestuderen genetici aangeboren ongevoeligheid voor pijn. Sinds die tijd zijn er honderden gevallen gemeld; vermoedelijk bestaan er meer, maar niemand weet hoeveel. De aandoening wordt bijna altijd veroorzaakt door neuropathie, een onderbreking in de overdracht van pijn via de zenuwvezels. Mensen met ernstige aangeboren neuropathie sterven vaak jong, doordat ze zichzelf ernstig verwonden. (Zonder pijn lopen kinderen constant gevaar. Ze slikken iets wat te heet is, waardoor de slokdarm scheurt, bacteriën in de organen terechtkomen en terminale sepsis optreedt. Ze breken hun nek bij het stoeien. Bij sommige patiënten hebben artsen de tanden verwijderd om te voorkomen dat ze op hun tong kauwen en doodbloeden.) Er zijn ook mensen bij wie de neuronen niet langer werken als gevolg van een ziekte: syfilis, lupus, diabetes, reumatoïde artritis.

De laatste jaren is het dankzij ontwikkelingen in de genetische wetenschap mogelijk om bepaalde varianten van pijnongevoeligheid te koppelen aan mutaties in specifieke genen. Bij zes leden van de familie Marsili in Italië bleek bijvoorbeeld sprake van een mutatie in het gen ZFHX2, met als gevolg dat ze zelden zweten, slechts kortstondige pijn ervaren en volledig ongevoelig zijn voor warmte. ‘We leven een heel normaal leven, misschien beter dan de rest van de bevolking,’ zei Letizia Marsili, de matriarch van de familie, in 2017. (Ze brak ooit haar schouder tijdens het skiën in de Italiaanse Alpen; ze ging de rest van de middag door met skiën en bezocht pas dagen later, toen het uitkwam, een dokter.) Maar het zogenaamde Marsili-syndroom heeft ook nadelen. Letizia’s moeder heeft in haar jeugd verschillende breuken opgelopen zonder ze op te merken; haar botten zijn zodoende nooit goed vastgezet en slecht genezen.

We zouden misschien allemaal wat meer op Jo Cameron gaan lijken: vrolijk, meelevend, verstoken van al die onaangename, onzinnige gevoelens die ons zo nu en dan in monsters veranderen

In 2006 publiceerde Geoff Woods, een geneticus in Cambridge, zijn bevindingen over verschillende families in een afgelegen regio in het noorden van Pakistan, met een mutatie in het gen SCN9A, waardoor ze niet alleen geen pijn voelden, maar ook het vermogen misten om te ruiken. (Sindsdien zijn over de hele wereld mensen met dezelfde mutatie geïdentificeerd, maar de Pakistaanse patiënten waren een ideale groep om te bestuderen: ze waren allemaal voortgekomen uit huwelijken tussen neef en nicht, waardoor hun genenpoel buitengewoon eenvoudig in kaart te brengen was.) ‘De ontdekking van het ontbreken van een reukvermogen was echt nuttig, omdat het ons een simpele vraag oplevert om aan patiënten te stellen,’ zegt James Cox, voormalig onderzoeker van Woods en nu vooraanstaand geneticus aan de University College London. Cox bestudeert het DNA van Cameron al vijf jaar en heeft samen met Srivastava een paper over haar geschreven, die vorig jaar werd gepubliceerd in het British Journal of Anesthesia. ‘Jo is vrij uniek,’ zegt hij.

Cameron heeft geen neuropathie: ze kan alle gevoelens ervaren die de rest van ons ook heeft, behalve pijn. Het meest opvallende verschil tussen haar en alle anderen is de manier waarop ze endocannabinoïden verwerkt – chemicaliën die van nature in elk menselijk brein voorkomen. Endocannabinoïden verzachten onze stressreactie en binden aan dezelfde receptoren als de THC (Tetrahydrocannabinol) in cannabis. Normaal gesproken worden ze afgebroken door een enzym dat vetzuuramidehydrolase of FAAH (Fatty acid amide hydrolase) wordt genoemd. Maar Cameron heeft een mutatie op haar FAAH-gen, waardoor het enzym minder effectief wordt en haar endocannabinoïden zich opstapelen. Van één in het bijzonder is een buitengewoon hoge concentratie bij haar aanwezig: anandamide, waarvan de naam is afgeleid van het Sanskrietwoord voor ‘gelukzaligheid’.

Ongeveer een derde van de bevolking heeft een mutatie in het FAAH-gen, wat zorgt voor verhoogde niveaus van anandamide. ‘Dat fenotype – lage niveaus van angst, vergeetachtigheid, onbezorgd gedrag – is niet in alle gevallen representatief voor hoe het lichaam op cannabis reageert, maar je ziet veel van de prototypische veranderingen die optreden wanneer mensen cannabis consumeren,’ zegt Matthew Hill, een bioloog aan het Hotchkiss Brain Institute van de Universiteit van Calgary en coauteur was van de Cameron-paper. Het FAAH-gen komt, zoals elk gen, in paren. Mensen met mutatie in één allel van het gen lijken gewoon een beetje high; als mutatie in beide genen plaatsvindt is dat al veel sterker. Jo Cameron kreeg de volle mep.

‘Toen ik Jo voor het eerst ontmoette, stond ik echt van haar versteld,’ vertelt Cox, een sympathieke veertigjarige met een slordig baardje, op een middag in zijn laboratorium aan de UCL: ‘Ze was erg spraakzaam. Is dat je opgevallen?’ (Een ontkennend antwoord is onmogelijk.) ‘Ik zei tegen haar: “Maak je je zorgen over wat er vandaag gaat gebeuren?” Ze zou onze clinici ontmoeten om een ​​huidbiopsie te ondergaan en kwantitatieve sensorische tests uit te voeren: pijndrempeltests. Ze zei: “Nee. Ik maak me eigenlijk nergens zorgen over.”’ Cox vertelt dat het moeilijk was om alles binnen de gereserveerde tijd te doorlopen, omdat Cameron zo vriendelijk en spraakzaam was tegen de wetenschappers, zelfs toen ze haar brandden, met spelden staken en met een pincet knepen tot ze bloedde. Deze fysieke ongevoeligheid onderscheidt haar van andere mensen met een FAAH-mutatie. Zij kunnen, net als de meest toegewijde cannabisrokers, nog altijd wel pijn voelen.

Pseudogenen

Cameron had dezelfde FAAH-mutatie als vele anderen, maar er moest nog iets anders in het spel zijn. De wetenschappers begonnen hun onderzoek door DNA uit haar bloed te isoleren en vervolgens de coderende streng van haar genoom te analyseren – het deel dat traditioneel als significant wordt beschouwd. ‘We hebben niet echt iets gevonden,’ zei Cox. ‘Dus zeiden we: Oké, waarom zoeken we niet het hele genoom af naar onderdelen die zijn verwijderd of gedupliceerd? In die tijd was er net een nieuwe chip beschikbaar, waarmee we het hele genoom konden scannen en afspeuren op deleties’– ontbrekende onderdelen in haar genetische code. ‘Het werkte: we ontdekten dat er inderdaad sprake was van deletie, maar anders dan bij FAAH. Het ging zeg maar nog wat verder dan FAAH.’

De wetenschappers merkten dat de deletie aan de rechterkant ‘een gen overlapte die als pseudogen is geannoteerd’, zegt Cox en er verschijnt een frons op zijn voorhoofd. ‘Dat is een term die me niet echt bevalt.’ Een pseudogen wordt beschouwd als genetisch afval – een kopie van een gen die daar maar een beetje zit en niks productiefs uithaalt. Een biochemicus met wie ik sprak vergeleek een pseudogen met een verroeste auto die je in het bos tegenkomt – alleen in het geval van Cameron startte de auto toen ze de sleutel in het slot staken. ‘Het is misleidend om het een pseudogen te noemen, want dit is het soort gen dat tot expressie komt – het maakt een product, een DNA-sequentie,’ zegt Cox opgewonden. ‘Het is echt een fascinerende groep genen, die tot voor kort in de genetica volledig over het hoofd werd gezien.’ Cox en zijn collega’s noemden dit specifieke pseudogen – ‘Je kunt het beter gewoon een gen noemen,’ herhaalt hij – FAAH OUT. ‘Dat was eigenlijk een woordspeling,’ zegt hij met een schaapachtig lachje. ‘De uitdaging is nu om te begrijpen wat dit gen doet. Jo is momenteel de enige persoon ter wereld die we kennen die het heeft.’

Camerons geval is van groot belang voor de genetica. Het kan bewijs leveren dat pseudogenen significanter zijn dan werd aangenomen. Bovendien kunnen wetenschappers als ze erin slagen haar neurochemie te repliceren, mogelijk behandelingen ontwikkelen die de opioïdencrisis verlichten. Ze zouden kunnen helpen bij de bestrijding van hardnekkige angst en depressie, zodat we misschien allemaal wat meer op Jo Cameron gaan lijken: vrolijk, meelevend, verstoken van al die onaangename, onzinnige gevoelens die ons zo nu en dan in monsters veranderen.

‘Vanuit evolutionair perspectief zou deze aandoening voor een soort ronduit destructief zijn’

Toen ik Matthew Hill – een bekend expert op het gebied van cannabinoïden en stress – vroeg of er een nadeel was aan Camerons biologie, moest hij lachen. ‘Ja! Vanuit evolutionair perspectief zou deze aandoening voor een soort ronduit destructief zijn,’ zegt hij. Zonder angst verdrink je in golven waar je niet in mag zwemmen; je maakt nachtelijke wandelingen in steden die je niet kent; je gaat op een bouwplaats werken zonder helm op te zetten. ‘Haar fenotype is alleen nuttig in een omgeving waar geen gevaar is,’ zegt Hill. ‘Als je je geen zorgen maakt dat je in een situatie zult belanden waarin je het risico loopt dat er iets vervelends zal gebeuren, is de kans groter dat je daarin terechtkomt. Angst is een zeer adaptief proces: daarom is het een eigenschap die we in een of andere vorm bij elke zoogdiersoort terugzien.’

In tegenstelling tot andere pijnongevoelige mensen heeft Cameron zonder ernstige verwondingen de zeventig gehaald. Soms realiseert ze zich dat ze haar hand aan het fornuis brandt doordat ze de geur ruikt; soms ontdekt ze pas als ze zichzelf ziet bloeden dat ze zich bij het werk in de tuin heeft gesneden. Maar nooit ernstig, en Cameron heeft twee volwassen kinderen veilig grootgebracht.

‘Het menselijk brein is zeer goed in staat te leren: “Dit is in deze situatie geschikt om te doen”,’ zegt Hill. De relatieve voorzichtigheid van Cameron is mogelijk imitatief ontwikkeld. ‘En misschien is ze niet vaak aan bedreigingen blootgesteld – ze woonde in een plattelandsgemeenschap in Schotland,’ concludeert hij. ‘Misschien is ze weinig in aanraking gekomen met gebeurtenissen die haar fysiek of emotioneel konden schaden.’

De single track roads van Schotland, waar de auteur doodsangsten uitstaat.
De single track roads van Schotland, waar de auteur doodsangsten uitstaat.

Schotland staat bekend om ‘een van de slechtste klimaten op aarde’, schreef Robert Louis Stevenson, geboren in Edinburgh. ‘Het weer is rauw en onstuimig in de winter, onvoorspelbaar en onvriendelijk in de zomer, en in de lente een regelrecht meteorologisch vagevuur.’ Maar in de herfstige week dat ik haar bezocht, was het zalig zonnig. Landbouwgrond strekte zich onder een stralend blauwe hemel kilometers in de rondte uit vanaf terrein van de Camerons, groen en goud bezaaid met schapen. Achter hun huisje verbouwen ze groenten in kleine plastic kassen, en hun kippen scharrelen rond in een bescheiden boomgaard van peren, appels en pruimen. ‘We zorgen heel goed voor de kippen,’ zei Cameron. (Ze is een veganist, haar man een vegetariër die soms zondigt met een ei.)

De Camerons ‘doen alles samen’, zegt Jo. Ze maken wijn en reizen wekelijks naar Edinburgh om Amy te bezoeken; ze zitten in een lokaal theatergezelschap, waarvan Jo toneelmeester is. (Ze acteert niet omdat ze de tekst niet kan onthouden. Terwijl we door de tuin lopen, brandt er een pizza aan in de oven: Cameron was vergeten dat ze er een maakte voor de lunch.) ‘Ik hou zielsveel van Jim,’ zegt Cameron. ‘Hij is fantastisch – ik heb zoveel geluk. Na een huwelijk waarin…’ Haar gedachten dwalen af naar haar vorige echtgenoot. ‘Ik bedoel, ik hield van hem. Maar ik wist nooit hoe ik hem aan zou treffen.’

Camerons eerste echtgenoot, Phil, stierf na een langdurig gevecht tegen een psychische aandoening. ‘Hij was ofwel vrolijk en goedlachs, ofwel zo depressief dat hij in foetushouding in een hoekje wegkroop,’ zegt ze. ‘Hij was zo…’ Ze bootst een wip na die heftig op en neer gaat, ‘bipolair.’

Ze ontmoetten elkaar toen ze beiden studeerden in de buurt van Birmingham, Engeland, waar Cameron opgroeide. ‘Hij was aardig,’ zegt ze. ‘Maar hij had altijd een donkere kant. Hij zakte weg en ik was degene die hem terug moest halen. Als een soort spel: “Ach, zo erg is het niet, kop op.”’

Phil had zijn eerste erge aanval onderweg naar een gezinsvakantie op Sardinië, toen Jeremy klein was. ‘Hij ontplofte,’ zegt Cameron. ‘De hele heenreis in het vliegtuig schopte hij me en kneep me.’ (Het is onmogelijk te zeggen hoe hard hij kneep, want het deed uiteraard geen pijn.) ‘Bij het hotel gekomen zei ik: “Kan iemand me alsjeblieft komen helpen? Mijn man is ingestort.”’ Ze herinnert zich hoe moeilijk het was om op korte termijn een vlucht naar huis te vinden, en om een excuus voor Jeremy te bedenken. ‘Hij had het altijd onder controle,’ zegt ze. ‘Maar plotseling niet meer.’

Phil probeerde verschillende medicijnen en bezocht in de loop der jaren verschillende psychiaters. ‘Ik ging altijd naar elke sessie mee,’ zegt Cameron. ‘De laatste dokter die hij bezocht zei tegen mij: “Dit is terminaal, weet u. Op een gegeven moment zal hij…” En zes maanden later deed hij dat inderdaad.’

‘Als je een tiener bent en je wilt niet dat je problemen worden opgelost. Je wilt gewoon dat er iemand schreeuwt’

Ik vraag Cameron wat ze voelde toen de psychiater dat zei. (En ik stelde me voor hoe ik me zou voelen: wanhopig, verdrietig, machteloos, radeloos.) ‘Ik keek naar de toestand waarin hij verkeerde en dacht: Misschien is het goed,’ zegt ze. De dag na de begrafenis ging Cameron weer aan het werk. ‘Het klinkt misschien koud. Maar ik zeg tegen mensen: “Ik ben niet koud! Er gebeuren nou eenmaal vreselijke dingen.” Ik leef niet in een sprookjeswereld. Er zullen altijd verschrikkelijke dingen gebeuren. Je moet ermee omgaan. Je moet tegen jezelf zeggen: “Ik kan die persoon niet helpen.” Je helpt iemand zo goed je kan, maar als het niet meer lukt moet je je om anderen bekommeren.’

Amy was toen één jaar oud, Jeremy was dertien. ‘Na Phils dood gingen we elk weekend naar het strand,’ herinnert Cameron zich. ‘Ik zei tegen Jeremy: “We zetten elke zondag Amy achterin de auto en dan krijg jij de kaart”– hij hield van kaarten – “en ik weet niet waar we heen gaan, je stuurt me gewoon.” Hij zei: “Sla linksaf, sla nu rechtsaf, ga hierheen, ga daarheen.” En zo kwamen we op allerlei plekken voor onze zondagse lunch. Dat was echt heel leuk.’ Steeds als ik bij Cameron aandring op details over een schijnbaar verwoestende gebeurtenis, is ze niet zozeer ontwijkend alswel mystificerend – ze belandt altijd in een mooie herinnering, via een route zo onvoorspelbaar dat een kind met een kaart hem lijkt te hebben uitgestippeld.

Cameron begon af te spreken met Jim, die destijds wetenschap onderwees en haar overleden echtgenoot kende van hun lokale Roundtable, een soort Schotse variant van de Rotary Club. Vijf jaar later trouwden ze en adopteerde Jim Amy. (Jeremy was toen al een volwassene.) Over haar dochter zegt Cameron: ‘Ze staat lijnrecht tegenover mij. Ze maakt zich overal zorgen over.’ Amy bleek al op jonge leeftijd talent te hebben als kunstenaar en haar werk wordt in heel Europa tentoongesteld. Haar portfolio omvat sculptuur, land art en complexe, realistische tekeningen, vaak afgewisseld met tekst. In één werk zweven boven de beeltenis van een slapende baby de woorden ‘gevoel / het offer / doorgesneden / in stukken gesneden / in leven gehouden door / deze ongelukkige dierlijke emoties – angst, walging, woede, etc. Nog vreemder zijn zij die niks voelen.’ [“feeling/the sacrifice/cut through/and sectioned/kept alive by/these unfortunate animals of emotions—fear, disgust, anger, etc. Odder still people feel nothing.”]

Amy vindt de gelijkmoedigheid van haar moeder verwarrend. ‘Ze zegt bijvoorbeeld: “Waarom kun je geen normale moeder zijn?”’ vertelt Cameron. Toen Cameron vroeg: ‘Wat is een normale moeder?’ antwoordde Amy: ‘Nou, niet zoals jij. Ze schreeuwen!’ Cameron schudt haar hoofd bij de herinnering. ‘Soms denk ik bij mezelf, ik ben vreselijk. Als iemand echt woedend is en overstuur, en je zegt: “Het is in orde!”, dan worden ze nog bozer. Ik kan erg vervelend zijn, vooral als je een tiener bent en je wilt niet dat je problemen worden opgelost. Je wilt gewoon dat er iemand schreeuwt.’


Paul Bloom, professor psychologie aan Yale en auteur van het boek Against Empathy, stelt dat het begrijpen van leed weinig te maken heeft met het vermogen behulpzaam en vriendelijk te zijn. Hij heeft een onderzoek gepubliceerd dat suggereert dat compassie, en niet empathie, altruïstisch gedrag aanstuurt. (Bij de meeste onderzoeken over dit onderwerp vloeien empathie en compassie in elkaar over, maar Bloom noemt dit een ontwerpfout in de experimenten: ‘De meeste metingen zijn waardeloos.’) ‘Empathie kan je in de weg zitten – als jij vreselijke pijn hebt en ik voel zoveel empathie voor jou dat ik, als ik bij je ben, hetzelfde voel, kan dat mij doen besluiten om thuis te blijven,’ zegt hij. ‘De boeddhisten wisten dit. Er is een hele leer die zegt: “Word niet sentimenteel. Help anderen met liefde en vreugde, maar blijf uit hun hoofd.” Cameron, vertelde hij me, was een perfecte illustratie van zijn punt: ‘Ze is mijn droommeisje. Ze voelt de pijn van anderen niet, dus ze voelt niet per se empathie. Maar ze geeft wel om anderen.’

Al bijna een decennium proberen farmaceutische bedrijven, zonder succes, om medicijnen te laten reageren op FAAH. In 2016 stopte het Portugese bedrijf Bial Pharmaceuticals met de ontwikkeling van een dergelijk medicijn na de klinische fase 1-studie, tijdens welke zes deelnemers in het ziekenhuis werden opgenomen en één stierf. (Wetenschappers veronderstellen dat er mogelijk een doseringsongeval heeft plaatsgevonden of dat het medicijn onbedoelde bijeffecten had, doordat het zich uiteindelijk aan een andere receptor bond dan aan FAAH.) Pfizer staakte zijn eigen pogingen om een FAAH-remmer te ontwikkelen in 2012, omdat het medicijn niet werkte. Onlangs is het onderzoek echter hervat en Vernalis heeft een studie gefinancierd in het Brigham and Women’s Hospital in Boston, dat nu een peer review ondergaat. Het vooruitzicht op een mogelijke doorbraak is zo veelbelovend, dat het zonde is om op te geven.

Opioïden werken niet alleen verslavend, ze zijn ook niet geheel betrouwbaar: sommige soorten chronische pijn reageren niet op geneesmiddelen die op het opioïdesysteem zijn gericht, of op andere pijnstillers, zoals ibuprofen en corticosteroïden, die het prostaglandinesysteem beïnvloeden. Cameron kan de sleutel vormen tot een nieuwe categorie geneesmiddelen die zijn gericht op het endocannabinoïdesysteem. Volgens Srivastava is de paper waar hij met zijn collega’s aan werkte, nog maar het begin. ‘Je realiseert je dat de natuur je zeg maar haar geheim onthult,’ zegt hij, ‘maar je hebt slechts zicht op een deel van dat geheim. De onthulling van het volledige geheim zou verbijsterend zijn.’

Een gouden kans

Al een halve eeuw lang verzamelen wetenschappers bewijs dat pijn niet alleen het gevolg is van een eenrichtingsstroom van sensorische informatie die na een verwonding aan de hersenen wordt doorgegeven. Voordat de hersenen erbij betrokken raken, moduleren ‘poorten’ in het ruggenmerg de manier waarop we pijn voelen – of informatie zich snel verspreidt bijvoorbeeld, zoals bij een steekwond, of zich traag beweegt, zoals bij chronische pijn vaak het geval is. Deze ‘spinale poorten’ kunnen door verschillende factoren worden geopend of gesloten. Een afleidend fysiek gevoel kan ze tijdelijk sluiten; wanneer je je hoofd stoot en instinctief over de zere plek wrijft, overschrijf je de zenuwen die de pijn van het wrijven registreren. Ook je emotionele toestand kan een rol spelen. Het is evolutionair voordelig als pijnpoorten wijd open staan ​​als je gestrest bent: op de vlucht voor een roofdier wil je lichaam je bijvoorbeeld waarschuwen als je op iets scherps stapt dat je vlucht kan verhinderen. Als je daarentegen heel ontspannen bent, zijn de poorten meer gesloten. Een van de dingen die Srivastava en zijn collega’s willen onderzoeken, is de mate waarin Camerons pijnongevoeligheid het gevolg is van haar vreedzame gemoedstoestand – en omgekeerd.

De tweede fase van Srivastava’s onderzoek richt zich op de zoon van Cameron, Jeremy, die de FAAH-mutatie heeft op één en niet op beide allelen, en die een hoge tolerantie voor pijn heeft. (In tegenstelling tot veel FAAH-mensen is Jeremy, die niet wilde worden geïnterviewd, pijnlijk verlegen.) ‘Maar dit gaat veel verder dan genetica,’ vervolgt Srivastava. ‘Bij Jo kunnen we de volledige pijnmechanismen deconstrueren.’ Omdat ze wel sensaties heeft maar geen pijn voelt, doen zich unieke onderzoeksmogelijkheden voor. ‘We weten zo’n beetje welke zenuwen wat met zich meebrengen, hoe ze werken, we komen beetje bij beetje verder – maar dit is een gouden kans om het allemaal tegelijk te testen en te bevestigen, te weerleggen of tot nieuwe bevindingen te komen,’ zegt Srivastava. Hij is voor samenwerking benaderd door artsen en wetenschappers in Zweden, Frankrijk, Engeland en de Verenigde Staten. De vijftigjarige Srivastava is een onbewogen man, maar als hij over het onderzoek praat, maakt hij een enigszins nerveuze indruk. ‘Ik voel me ietwat overweldigd,’ geeft hij toe. ‘Alsof ik in dit leven te weinig tijd heb om het goed te doen.’

Een ingewikkelde vraag is hoeveel Camerons cameronheid het gevolg is van haar FAAH-mutatie en FAAH OUT-deletie. Ze heeft tenslotte nog heel wat andere genen en ook haar opvoeding en haar vroege jeugdomstandigheden spelen een rol bij wie ze is. Sinds de publicatie van de paper heeft Matthew Hill van een half dozijn mensen met ongevoeligheid voor pijn gehoord, en hij vertelt dat de meesten van hen gestoord leken te zijn. ‘Als je dit fenotype hebt en je bent geen prettig persoon zoals Jo, maar bijvoorbeeld een of andere opgeschoten gast, dan is de manier waarop je hiermee omgaat misschien volstrekt anders. Onze hele perceptie van dit fenotype is gebaseerd op Jo’s presentatie ervan.’

Het gaat Srivastava erom de wetenschappelijke raadsels waar Cameron hem voor stelt op te lossen. Maar op een gegeven moment verzucht hij weemoedig dat het project ook diepgaande maatschappelijke vragen oproept. ‘Als je meer tijd met haar doorbrengt, realiseer je je dat we meer mensen zoals Jo zouden moeten hebben – die oprecht aardig en aangenaam zijn, niet toegeven aan woede… en… je weet wel.’

Ik was er vrij zeker van dat een van deze ontmoetingen me richting de afgrond zou slingeren, het donkere water in

Misschien is pijn toch niet zo fantastisch als ze zeggen. Paul Bloom, die een boek over lijden schrijft, zegt: ‘Er is een enorme beweging in de psychologie die zegt: “Wat je niet doodt, maakt je sterker.” Mensen praten over “posttraumatische groei”. Ik denk dat veel ervan onzin is. Kijk naar de gegevens: slechte dingen zijn slecht. Je bent niet gezonder nadat je kanker hebt gehad of van een trap bent gevallen. En alleen in films verander je in een superheld als je door de bliksem wordt getroffen; in het echte leven verander je in een beignet.’

De hele tijd dat ik achter het stuur in Schotland zat, leed ik aan wat psychologen een aversieve ervaring noemen – wat zoveel wil zeggen als dat ik vreesde voor mijn leven. De Schotten rijden aan de linkerkant van de weg, wat al een uitdaging op zich is, maar in de High Lands bij Loch Ness is er maar één rijstrook. Wanneer een andere auto op je afkomt, word je geacht in de (niet-bestaande) vluchtstrook te wachten, maar als je een scherpe bocht omgaat – wat ongeveer om de twee seconden gebeurt – en plots in de gloed van twee snel naderende koplampen staart, is dat soms een moeilijke manoeuvre. Ik was er vrij zeker van dat een van deze ontmoetingen me richting de afgrond zou slingeren, het donkere water in, net als Toonces the Driving Cat.

Gewond, woedend, razend monster

Terug in Inverness, waar mijn enige vijanden de raadselachtige rotondes waren, met hun unieke Schotse etiquette, ontspande ik enigszins. Ik had er juist weer een gehad en bevond me op een schijnbaar gemakkelijk stuk weg toen ik een explosie onder me voelde gevolgd door het afschuwelijke geluid van metaal dat over asfalt schraapt. Ik was zo hard tegen de stoeprand gebotst, dat mijn linker voorband uit elkaar was gebarsten.

Ik voelde mijn bloed pompen en mijn huid prikken, en ik draaide mijn hoofd om om te zien hoeveel mensen ik had gedood. Ik had mijn voorhoofd opengehaald aan de scherpe rand van de veiligheidsgordelgesp, en het deed pijn. Omdat ik nergens kon stoppen reed ik luid ratelend verder, bang dat er nog iets ergers zou gaan gebeuren – op hol geslagen hoofd, pijnpoorten open, de velgen schrapend over de weg. Ik maakte me zorgen of ik het vliegveld zou bereiken en maakte mezelf woedende verwijten (waarom ben ik ook zo’n slechte chauffeur?), gevolgd door beschuldiging aan anderen (waarom kreeg hij dat stomme paspoort ook niet op tijd verlengd, zodat hij met me mee kon gaan en kon rijden?). Ik was een gewond, woedend, razend monster.

Toen probeerde ik te bedenken wat Jo Cameron in deze situatie zou doen. Ze zou doorrijden tot er een plek was om te stoppen, en ze zou zich geen zorgen maken over hoe ver dat zou zijn of wat er voor die tijd zou gebeuren, omdat ze er niets aan kon doen. Ze zou parkeren, het autoverhuurbedrijf bellen en vanaf daar verder zien – kalm, vriendelijk, zonder haar verstand of gevoel voor humor te verliezen.

Geleidelijk aan verlaagde mijn hartslag en ik zag in de achteruitkijkspiegel dat de huid op mijn voorhuid nog intact was.

Ik moest denken aan iets wat Matthew Hill had gezegd, over dat een stressreactie biologisch is ontworpen om de energie volledig te richten op overleving – de monstergevoelens zijn slechts bijwerking. ‘De belangrijkste taak van Cortisol is het verhogen van je bloedsuikerspiegel, en adrenaline moet vooral je bloeddruk verhogen, zodat je brandstof hebt om je spieren en hersenen te ondersteunen bij hun reactie op een ernstige bedreiging,’ had hij uitgelegd. ‘Maar we zijn de voorwaarden voor een dergelijke reactie zo snel ontgroeid, dat het haast een evolutionaire terugslag is. Wanneer we op een Facebook-pagina ontdekken dat onze partner ons heeft bedrogen, zet ons brein nog steeds diezelfde biologische reactie in gang, ook al heeft die geen enkele waarde meer voor ons.’ Zelfs Hill – die uiteenzette hoe rampzalig het zou zijn als mensen zonder angsten door het leven zouden gaan – gaf toe: ‘Misschien is Jo de volgende stap in de evolutie.’

Auteur: Ariel Levy

The New Yorker
Verenigde Staten | weekblad | oplage 1.236.000

Sinds 1925 hét New Yorkse tijdschrift met als handelsmerk de satirische karikaturen en cartoons en geïllustreerde covers. Is met zijn parels van reportages, scherpe politieke analyses, fictie en essayistiek, rigoureuze factchecking en brede belangstelling voor cultuur favoriet onder liefhebbers van het journalistieke ambacht in binnen- en buitenland.

Dit artikel van Ariel Levy verscheen eerder in The New Yorker.
Recent verschenen
Een remedie tegen navelstaren?
Schrijf je in voor onze nieuwsbrief.
Onze nieuwsbrief wordt wekelijks verzonden.
inschrijven

360 is jarig en trakteert!

Schrijf je in voor de nieuwsbrief en krijg 3 maanden gratis toegang tot 360 online.