• Epic
  • Reader
  • Drager van een zeldzame aandoening

Drager van een zeldzame aandoening

Epic | Patrick Burleigh | 22 januari 2019

Je bent drie, ziet eruit als een 
jongen van zeven en hebt de hormoonhuishouding van een 13-jarige. Het bestaat, in de vorm van een zeldzame aandoening die alleen mannen krijgen omdat je 
er testikels voor moet hebben die wijsgemaakt wordt dat het lichaam al klaar is om in de puberteit te raken. Lees het bloedstollende verhaal van een drager die het 
gen na een ontwrichtende jeugd toch niet had willen missen.

Ik kon nog niet praten, ik kon nauwelijks lopen, maar ik kreeg al schaamhaar. Dat heb ik tenminste later gehoord. Zelf herinner ik me niets uit de tijd vóór mijn puberteit, voor de vleselijke lusten, de impulsen, de spanning, de woede en het geweld. Die onschuldige tijd voor de zondeval was mij niet vergund; ik werd geboren, nam een grote hap van de appel en op mijn tweede jaar was ik er wel zo’n beetje aan toe om met Eva aan de gang te gaan.

Zo was het ook verlopen bij mijn vader, en bij zijn vader, en bij diens vader, en voor zover we hebben kunnen nagaan bij alle mannen in mijn familie. We zijn allemaal drager van dezelfde erfelijke genetische mutatie. Op chromosoom 2 in het dna van alle menselijke wezens zit een gen met de naam luteïniserend hormoon/choriogonadotropine-receptor (lhcgr). Bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd stimuleert het lhcgr-gen de eisprong; bij mannen stimuleert het de productie van testosteron. Maar ergens in het duistere genetische verleden van mijn familie is een ongelukkige voorvader van mij geboren met een gemuteerd lhcgr-gen.

Het bezit van een gemuteerd lhcgr-gen leidt tot 
‘familiale, tot mannen beperkte vroegtijdige puberteit’, zoals de medische term luidt, een uiterst zeldzame ziekte die alleen mannen krijgen omdat je er testikels voor moet hebben, en daarom wordt de ziekte ook wel testotoxicose genoemd. Deze aandoening maakt de testikels wijs dat het lichaam al klaar is om in de puberteit te raken – dus boem, de sluisdeuren gaan open en het lichaam stroomt vol testosteron. Het gevolg is een vroegtijdige ontwikkeling van alles: 
beendergroei, spiermassa, lichaamsbeharing, het hele scala aan zichtbare lichamelijke veranderingen die bij de puberteit horen. Alleen dan niet op je dertiende, maar op je tweede.

Minder dan een op de miljoen mannen heeft testo-toxicose, en volgens schattingen zijn we met hooguit enkele honderden. Al schaamhaar hebben terwijl je 
nog borstvoeding krijgt, is een afwijking waar je niet snel over zult opscheppen en dus heb ik net als mijn voorvaderen het grootste deel van mijn leven geprobeerd het te verbergen, erover gelogen, het onderdrukt en vermeden. Het gevoel dat ik een freak was, raar en anders, heb ik tot diep in de volwassenheid gehouden, zo erg dat ik er alleen met heel hechte vrienden en familieleden over wilde praten. Dat wil zeggen, tot iets meer dan vier jaar geleden, toen mijn vrouw en ik zelf een baby probeerden te krijgen, en we pas na twee jaar en talloze momenten van vreugdeloze seks op afroep, eindelijk besloten tot ivf. Ik kwam klaar in een bekertje, mijn vrouw pompte haar lijf vol hormonen, wetenschappers bevruchtten de eitjes en uiteindelijk hadden we vijf levensvatbare embryo’s. Alles leek geweldig. 
En toen kwam ik voor de moeilijkste beslissing van mijn leven te staan.

2  Jaar
2 Jaar

Daar was het, in volle glorie – zwart, stug, krullend als een beddenveer ontsprong het aan het fluwelige kussen van mijn babyschaamheuvel. Mijn ouders waren erop voorbereid, zeker mijn vader, die zelf een vroegtijdige puberteit had gehad. Toch hadden ze geen idee wat ze moesten doen. Mijn vader had nooit een effectieve behandeling gekregen voor zijn aandoening; bijna niemand waar ook ter wereld had 
die gehad. Zelf ging ik al snel deel uitmaken van een van de grootste onderzoeken naar de behandeling van testotoxicose. Dat was eigenlijk toeval. De beste vriendin van mijn moeder had een artikel in de krant gelezen over een nieuw onderzoek naar familiale 
tot mannen beperkte vroegtijdige puberteit bij het National Institute of Health (nih) in Maryland. Er werd een telefoontje gepleegd en drie weken later zaten mijn moeder en ik in de trein naar Maryland vanuit New York, waar we woonden.

Mijn deelname aan het nih-onderzoek betekende dat alle behandelingen tegen de gevolgen van de mutatie gratis zouden zijn tot ik uit de puberteit was, maar het betekende ook dat ik artsen eindeloos in me moest laten prikken en wroeten en porren. Met een aandoening die testotoxicose heet, ligt 
het voor de hand dat dit gepor en gewroet zich voornamelijk rond mijn testikels afspeelde. Ze werden opgemeten met iets wat op een sleutelring leek, alleen in plaats van sleutels zaten er houten balletjes van verschillende afmetingen aan. Mijn moeder en een verpleegkundige hielden me in bedwang op 
het ziekenhuisbed terwijl de artsen in mijn scrotum knepen om mijn maten te bepalen. En er was een naar buisje in een ader van mijn arm, waardoor 
artsen en verpleegkundigen snel toegang hadden tot mijn bloed. Mijn moeder zei graag dat ik letterlijk met mijn bloed voor mijn behandeling betaalde, want ik vulde het ene reageerbuisje na het andere 
via dit rubberen tuitje. En dan waren er de foto’s. 
De vreemde man die medische afwijkingen foto-grafeerde, had een studio in de kelder van het 
ziekenhuis. Het was er koud, spelonkachtig, eng. Daar stond ik, spiernaakt, met mijn genitaliën bloot voor een kerel die zojuist foto’s had gemaakt van elefantiasis of Siamese tweelingen of wat voor andere lichamelijke misvorming dan ook. Dit was vooral zwaar voor mijn moeder, die na de eerste of tweede ‘shoot’ beleefd tegen hem zei dat hij moest oplazeren.

Ik heb het dossier van mijn eerste bezoek aan het nih nog. Ik was 3 jaar, maar zo lang en zwaar als een 7-jarige. Mijn testosteronniveau lag tussen de 300 
en 500 nanogram per deciliter, het normale peil voor een jongen van 13. (Het testosteronniveau van een gewone 3-jarige ligt rond de 15 nanogram per 
deciliter). Ik had een licht snorretje en zou binnenkort wat acne krijgen. De artsen merkten ook op dat ik geneigd was tot uitbarstingen van agressie; in datzelfde jaar sloeg ik na een ruzie met mijn moeder mijn hand door een glazen deur en verwondde de slagader in mijn pols, waardoor ik bijna het gebruik van mijn rechterhand verloor.

‘Ik zal nooit de blik op het gezicht van je kinderarts vergeten, de eerste keer dat hij schaamhaar zag bij een 2-jarige jongen,’ vertelde mijn moeder me 
kortgeleden. Het was een blik die we vaak zagen in spreekkamers, kleedkamers, openbare toiletten en zwembaden. Afkeer. Ongeloof. Griezelige fascinatie. Bij dat eerste bezoek bleef ik een week lang intern 
als patiënt in het nih en tot mijn twaalfde zou ik er elk halfjaar terugkomen. Kinderafdeling 9-West werd een soort tweede huis voor me: de speelkamer met zijn smerige roze vloerbedekking bezaaid met kapot speelgoed en tweedehandsboeken, de moeders die elkaar beklaagden in de wachtruimte, terwijl de rook van hun sigaretten de gang in zweefde, The Dukes of Hazzard op de televisie boven mijn bed. Ik vond het daar fijn. En omdat testotoxicose zo zeldzaam is, behandelden de artsen me als een medische beroemdheid; ze konden niet wachten tot ze me mochten observeren en onderzoeken en opmeten. 
Ik genoot van zo veel aandacht. Het gaf me het gevoel dat ik bijzonder was. Terwijl ik eigenlijk, 
vergeleken met andere patiënten op de kinder-
afdeling – kinderen met kanker, kinderen met 
hersentumoren, kinderen met grote lichamelijke handicaps – behoorlijk normaal was.

Ik kon nog niet praten, ik kon nauwelijks lopen, maar ik kreeg al schaamhaar

We kregen te horen dat het mogelijk was om een biopsie te nemen van de embryo’s, om uit te zoeken of een daarvan het gemuteerde lhcgr-gen droeg: de mutatie die mij een kindertijd vol schaamte, gêne en pesterijen had bezorgd; de mutatie die verantwoordelijk was voor mijn gewelddadige, antisociale gedrag als jongen; de mutatie die mijn vader, opa, overgrootvader en 
mijzelf allemaal die problematische adolescentie had bezorgd waardoor we bijna of soms daadwerkelijk in de gevangenis of nog erger waren beland. Bleek een van onze embryo’s een mutatie van het lhcgr-gen 
te hebben, dan konden we die uitsluiten. Zo zou mijn lichaam de laatste halte zijn van de ziekte die generaties lang zo’n overheersende rol in mijn familie heeft gespeeld.

Er was geen reden om het niet te doen. Maar ik 
aarzelde. Ja, mijn kindertijd was ongewoon moeilijk geweest, maar nu was ik 34 jaar en had ik, naar de meeste maatstaven, een heerlijk bestaan. Hoe zou dat leven eruit hebben gezien als ik juist datgene wat mij heeft gemaakt tot wie ik was, had uitgeschakeld? Aan de andere kant: kon ik toekijken terwijl mijn zoon leed, wetend dat ik hem dat leed had kunnen besparen? Ik wist het niet. Dus ging ik terug. Terug naar mijn kindertijd. Terug naar mijn babytijd.

Terug naar dat eerste babyschaamhaartje.

3 jaar
3 jaar

Na het tweede bezoek stuurden ze me naar huis 
met een koffer vol spironolactone, een medicijn dat de effecten van het testosteron op mijn lichaam moest tegengaan. Vanaf dat moment speelden 
medicijnen een belangrijke rol in mijn leven. Er zijn tijden geweest dat ik twaalf pillen per dag slikte; andere tijden kreeg ik elke avond een injectie in mijn been. Ik was dan in het ziekenhuis misschien geen freak, maar dankzij dat regime van pillen en spuiten was ik dat thuis wél.

Logeerpartijtjes waren het ergst – de onhandige uitleg aan nieuwe vrienden, de ouders die me aangaapten, de gêne als mijn moeder verscheen om een naald in mijn been te steken.

Het doel van de medicijnen was om mijn puberale ontwikkeling te vertragen of zelfs te stoppen, zodat ik een normale kindertijd kon hebben en mijn 
‘doellengte’ zou bereiken. Ondanks hun extra snelle groei als klein kind worden de meeste mannen met vroegtijdige puberteit niet veel langer dan 1 meter 50. Als een sprinter die te snel uit de startblokken komt en opbrandt voordat hij bij de finish is, schieten mannen met testotoxicose in hun eerste paar jaar snel op, maar dan houden hun botten vroegtijdig op met groeien en bereiken ze geen normale lengte.

Hoogstwaarschijnlijk hebben de medicijnen niet gewerkt. Ik ben 1 meter 82, wat voor iemand met vroegtijdige puberteit reusachtig is. Maar mijn 
vader is 1 meter 79 geworden, zonder behandeling. De eerste keer dat hij bij het nih verscheen, kwamen de artsen vol bewondering om hem heen staan, alsof hij Yao Ming was. De theorie is dat onze familie ‘lange genen’ heeft, die tegen het groeibelemmerende effect van onze mutatie in werken. Mij is wel 12 centimeter lengte door de neus geboord. Mijn broer, die de mutatie niet heeft geërfd, is 1 meter 98. Het tweede doel van de medicijnen, om mijn puberteit tot een normaal tempo te vertragen, mislukte ook behoorlijk. De behandeling met medicijnen 
was nieuw en experimenteel, dus het duurde jaren voordat de juiste farmaceutische cocktail was samengesteld – en tegen die tijd was het woord 
‘normaal’ allang niet meer van toepassing op wat dan ook in mijn kindertijd.

4 jaar
4 jaar

Een van mijn vroegste herinneringen is dat ik met mijn moeder in de dameskleedkamer van de ymca was, voor zwemles. Een oudere vrouw zag mijn gespierde, puberale lichaam en reageerde vol afschuw: hoe durfde ze een jonge man mee te nemen naar de dameskleedkamer? Mijn moeder legde uit dat ik pas 4 was. De vrouw weigerde het te geloven. Ze beschuldigde mijn moeder ervan dat ze loog, dat ze gek was, zo’n newageouder die alles maar goed vond. Mama stond haar mannetje, maar we waren allebei in tranen. Dit incident stond niet op zichzelf; voor mij waren zulke confrontaties pijnlijk, maar voor mijn moeder misschien zelfs pijnlijker, want zij moest telkens weer meemaken dat haar baby werd vernederd en te kijk gezet. ‘Ik had altijd een doos Kleenex bij me,’ heeft ze me verteld, ‘want ik moest steeds huilen.’

Ondanks alle moeite die mijn moeder voor me deed, werd de schaamte – en de spot – een constante factor in mijn leven. Dat kwam voor een groot deel doordat ik zo geobsedeerd was door seks. Ik kreeg al zo jong seksuele impulsen dat ik me niet eens een tijd kan herinneren dat ik daarvoor nog geen uitlaatklep moest zoeken. ‘Jij mag die van mij zien, als ik die van jou mag zien’ werd een obsessie. Wat voor andere 4-jarigen een onschuldig ontdekspelletje is, was 
voor mij heel wat minder onschuldig, vanwege mijn lichaam, dat al tot seks in staat was.

Ik had één speciaal vriendinnetje – ik zal haar Abigail noemen (in dit hele artikel zijn de namen veranderd). Zij en ik waren onafscheidelijk. Onze favoriete variatie op ‘Jij mag die van mij zien, als ik die van jou mag zien’, vond plaats op het toilet. Het spelletje was simpel: ik probeerde door Abigails benen heen te plassen terwijl zij op het toilet zat te plassen. Dit lukte nooit, omdat ik altijd een enorme erectie had. Ik was 5. Ik begreep mijn seksuele behoefte niet. Ik voelde hem alleen maar en moest er iets mee, maar was niet oud genoeg om dat op een duidelijk seksuele manier te doen. Ik wist niet eens wat seks was. 
Ik voelde alleen maar een dringende, onbegrijpelijke behoefte om iets, wat dan ook, met mijn gezwollen geslachtsdelen te doen. Nog tot ver in de volwassenheid werd ik door deze herinneringen achtervolgd. Was ik een of andere kleutermisbruiker geweest?
Ik wist het niet.

5 jaar
5 jaar

In mijn familie vloeit schaamte als champagne uit een fontein, die het ene glas na het andere vult, tot het overal overheen klotst en het één grote rotzooi wordt. Schaamte is een product van repressie, en repressie is in mijn familie het belangrijkste 
mechanisme om de kwellingen van de vroegtijdige puberteit te doorstaan. Mijn vader werd geboren in de jaren vijftig van de vorige eeuw, een decennium waarin repressie tot hogere kunst was verheven, 
en voor zover ik van mijn moeder – en in zeldzame openhartige momenten van mijn vader – heb 
begrepen, had hij al snel geleerd om de rommeligheid van de puberteit die hij vanaf zijn derde jaar doormaakte, weg te stoppen om thuis en op school te kunnen overleven. Mijn grootvader Bob, die de mutatie ook had, wilde mijn vader het sociale stigma besparen dat hij idioot groot en harig zou zijn 
vergeleken bij zijn leeftijdgenoten, en dus besloot hij al vroeg dat mijn vader twee klassen op school moest overslaan en gewoon maar tegen iedereen over zijn leeftijd moest liegen. Zijn beste vrienden hoorden pas jaren na de middelbare school dat hij jonger was.

Al wist hij later een plek te veroveren op de Berkeley-universiteit in Californië, toch had mijn vader grote moeite met leren, en hij wilde niet dat ik dat ook zou krijgen. Mijn ouders zetten mij in de klas met kinderen van mijn eigen leeftijd, om me een ‘normale jeugd’ te bezorgen, wat achteraf gezien belachelijk naïef was. Ik kon dan misschien wel meekomen met het schoolwerk, maar ik werd ook de freak van de klas, een rol waar ik bepaald niet blij mee was. De hormonale achtbaan waarin ik me bevond leidde tot onbeheersbare woede-uitbarstingen. Ik stuiterde van het ene emotionele uiterste naar het andere. Ik was alles wat jongeren op hun veertiende of vijftiende zijn, maar ik was 6. Dus wanneer ik werd geplaagd of geïntimideerd of buitengesloten, werd ik woest. Ik was groot en sterk en ik kon harder slaan dan de meeste andere 6-jarigen op aarde.

Dus dat deed ik. Ik sloeg. Kinderen wilden die grote jongen ophitsen en ik liet me gemakkelijk ophitsen. Het probleem was dat wanneer leerkrachten of ouders ten tonele verschenen, het beeld niet in 
mijn voordeel sprak: een beest van een jongen die erop los sloeg tegenover een veel kleiner kind, dat vaak in tranen was. Niemand zou geloven dat ik degene was die gepest was en uitgelokt werd om te gaan vechten. Het hielp ook niet dat ik tegen de tijd dat ik 7 jaar was, het brandmerk ‘die rotjongen’ had gekregen. Het was een brandmerk dat ik pas aan het eind van de middelbare school kon afschudden en dat zo diep in me was gebrand dat ik mezelf nog steeds vaak zo zie.

6 of 7 jaar
6 of 7 jaar

Wist hij niet hoe eenzaam ik was? Wist hij niet dat mijn hersens al die hormonen die mijn lichaam overstelpten niet aankonden? Wist hij niet dat ik geen controle had over het gedrag waarvoor hij me voortdurend strafte? Natuurlijk wist hij dat wel. Hij had dit alles zelf ook meegemaakt. Maar hij had altijd over zijn voortijdige puberteit gelogen, zijn ziekte verstopt en genegeerd, en hij wilde dat ik er ook op die manier mee omging – alsof het probleem niet bestond, alsof de oorzaak van mijn wangedrag gewoon mijn eigen onvolwassenheid was, mijn eigen verkeerde beslissingen en gebrek aan zelfdiscipline, allemaal dingen die ik best kon beheersen als ik maar niet zo slap was.

Testotoxicose, die ellendige mutatie die ik nota bene van hém had geërfd, kwam nooit 
ter sprake. Misschien omdat hij anders verantwoordelijkheid had moeten nemen voor het feit dat hij het aan mij had doorgegeven.

Maar als hij het deksel van die schatkist vol gruwelen had geopend, zou ik hebben gezien dat het onder de mannen in mijn familie een rijke traditie was om 
die rotjongen te zijn. Als een soort Sherlock Holmes van de familie leidde ik later uit aanwijzingen en anekdotes af dat mijn vader op zijn twaalfde en 
dertiende met zijn veel oudere vrienden ging bingedrinken en in zijn Thunderbird door de achterbuurten van Stockton, Californië scheurde. Stockton 
was in de jaren zestig een gevaarlijke plek om op te groeien, zeker als je vader een alcoholist was die jou, je moeder en je twee jongere zusjes in de steek had gelaten en zes straten verderop met een andere vrouw was gaan samenwonen. Als je langsliep terwijl hij het gras maaide of de post uit de bus kwam halen, deed hij alsof je niet bestond.

Mijn voortdurende woede omdat ik niet begrepen en onterecht bestraft werd, moet bij mijn vader onvergelijkbaar veel groter zijn geweest, en toch zette hij door. Hij haalde op zijn vijftiende zijn diploma van 
de middelbare school en ging in de fabriek werken om zijn moeder en twee zusjes te ondersteunen. Al werkend haalde hij ook zijn junior college-diploma 
en uiteindelijk maakte hij dat hij wegkwam uit Stockton en zwoer dat hij zijn eigen zoon nooit zou behandelen zoals zijn vader hem had behandeld. 
Dat lukte hem. Hij mag dan sociaal gehandicapt zijn geweest door zijn eigen traumatische jeugd, maar 
ik heb nooit aan zijn liefde voor mij getwijfeld.

Mijn vader had nooit een effectieve behandeling gekregen voor zijn aandoening; bijna niemand waar ook ter wereld had 
die gehad

Die rotjongen. Ik weet nog dat ik het voor het eerst hoorde. Het was open dag in de tweede klas van juffrouw Bright. Ik was 7. We waren voor het werk van mijn vader, die acteur was, vanuit New York naar la verhuisd, midden in het schooljaar en dus moest ik een plek zien te veroveren in een groep kinderen die elkaar al sinds de kleuterschool kenden.

Om de muren van het lokaal voor de open dag te versieren, hadden we allemaal een portret van onszelf gemaakt van pijpenragers, gekleurd papier en garen. Terwijl ik mijn ouders voorging naar mijn kunstwerk, waarop ik buitengewoon trots was, stond mijn klasgenoot Joey daar met zijn ouders. Hij wees naar mijn portret en fluisterde: ‘Dat is die rotjongen.’ Ik reageerde niet, maar ik was totaal verslagen. Joey was een rustig vrolijk joch. We hadden nooit ruzie gehad. En hij wist niet dat ik daar stond: hij had het dus niet gezegd 
om mij op stang te jagen. Er viel maar één conclusie te trekken: Joey had het gezegd omdat het zo was.

Het probleem is dat het cool is om die rotjongen te zijn. Je krijgt aandacht, mensen weten wie je bent, 
er hangt een zekere raadselachtigheid om je heen. 
Al die negatieve aandacht verandert uiteindelijk in bevestiging. Dus nadat mijn hormonen en mijn afwijkende fysieke verschijning jarenlang al mijn pogingen om erbij te horen hadden gedwarsboomd, gaf ik het ten slotte op: dus ze willen die rotjongen? Best, die kunnen ze krijgen.

Tegen het eind van de lagere school was ik begonnen sigaretten te roken, ’s nachts het huis uit te sluipen en graffiti te spuiten. Mijn vader reageerde bestraffend op mijn gedrag, en mijn moeder volgde zijn voorbeeld. Hij heeft me nooit fysiek gestraft, maar was streng en behoudend. Elke keer dat hij me op roken betrapte, kreeg ik twee weken huisarrest; 
hij betrapte me vaak en de perioden van huisarrest stapelden zich op tot maanden en maanden. Zijn benadering dreef me alleen maar tot ergere rebellie en slimmere methoden om niet betrapt te worden. 
Je zou verwachten dat hij, die zelf ook de ziekte had, mij als geen ander moest kunnen begrijpen en moest kunnen vergeven. Het tegenovergestelde was waar.

6 jaar
6 jaar

Het is begrijpelijk dat hij zijn eigen vader nooit echt heeft vergeven, dus ik leerde opa Bob pas kennen toen ik al bijna volwassen was, en hij stierf kort 
daarna. Mijn vader praat niet graag over hem, maar wat ik uit hem heb weten te wringen is dat opa Bob was opgegroeid als zoon van een auto-onderdelenverkoper die door zijn vrouw was verlaten toen opa Bob nog een peuter was. Opa Bob had geen broertjes of zusjes, dus voordat hij oud genoeg was om naar school te gaan, reisde hij altijd met mijn overgrootvader Bud mee op zijn zakenreizen van stad naar stad, waarbij ze onderweg in pensions en motels verbleven. Onwillekeurig zie ik voor me hoe ze 
naast elkaar ergens voor een deur staan, allebei in hetzelfde grijze pak, mijn 4-jarige grootvader met zijn eigen miniatuurkoffertje vol wieldopfolders en demonstratiebougies.

Kort nadat opa Bob de lagere schoolleeftijd had bereikt, liet zijn vader hem achter bij familie op een boerderij in Nebraska en zette hij zijn reizende bestaan alleen voort.

Deze familieleden konden niet verder kijken dan de bizarre uiterlijke verschijning van mijn opa en, naar ik heb begrepen, zijn vroegrijpe seksuele lusten. Ze zagen hem van het begin af aan als een freak en behandelden hem ook zo.

Vanaf zijn tiende of elfde liep mijn opa telkens weg van de boerderij, en sprong hij als verstekeling op treinen naar allerlei verre oorden. Dan reed hij duizenden kilometers mee, tot hij een geschikte plek vond om een nieuw leven te beginnen – niet als kind, maar als volwassene. Als 11-jarige plukte hij katoen op een plantage in het Zuiden. Als 12-jarige sprong hij op een trein naar de grens met Canada en ging hij in dienst bij de grenspolitie. Elke keer dat opa Bob verdween, moest overgrootvader Bud zijn zoon weer opsporen en terug naar huis sleuren.

Opa Bob

Volgens mijn vader had opa Bob een grondige hekel aan Bud, die duidelijk net zo’n gemene en keiharde klootzak was als Bob later zelf zou worden. Het is 
dan ook ironisch dat opa Bob zijn vaders voorbeeld 
zo getrouw volgde: ook hij liep van huis weg en gebruikte zijn vroegrijpheid om een nieuw leven 
te beginnen, al bleef mijn overgrootvader hiervan verreweg het beruchtste voorbeeld.

In 1917 liep mijn overgrootvader Raymond ‘Bud’ 
Burleigh weg van huis in Omaha, Nebraska om bij het leger te gaan en tegen de Duitsers te vechten. 
Hij beweerde dat hij 20 was. De mensen van het 
militaire wervingsbureau geloofden hem, maar zijn moeder ontdekte waar hij naartoe gegaan was en haastte zich naar het bureau met het bewijs dat hij pas 11 was. Bud liet zich niet ontmoedigen. Uiteindelijk wist hij aan zijn moeder te ontkomen door zich bij het leger voor te doen als de 20-jarige Fred De Reaux – een naam die hij verzon toen hij onderweg naar het wervingskantoor een auto zag die De Reaux heette. Hij was ruim 1 meter 80 lang en had een volle baard en de spierontwikkeling van een jonge man.

Hoewel hij nog jaren verwijderd was van de wettige leeftijd om te mogen autorijden, werd Bud aangesteld als chauffeur voor generaals en kolonels aan 
de frontlinies in Château-Thierry, Frankrijk. Hoge pieten langs het front heen en weer rijden begon hem echter al snel te vervelen, dus nam hij de benen naar Parijs, waar hij de bordelen van de stad bezocht en een drinkgelag van een week begon, tot het leger hem te pakken kreeg en in de gevangenis gooide. Na zijn vrijlating werd Bud weer ingezet bij een bataljon in het bos van Argonne, waar hij een vliegtuig kaapte dat was uitgerust met machinegeweren en op weg ging om in zijn eentje Duitse soldaten te vermoorden die zich ophielden in niemandsland. In een krant werd Bud later geciteerd: ‘Ze zeiden tegen me toen 
ik terugkwam dat ik drie keer over de kop was gegaan, maar als dat zo is, weet ik er niks van.’ Nadat hij was geland, werd hij weer gearresteerd. Deze keer moest hij voor straf de loopgraven in, waar hij zes maanden dienst deed, tot hij mosterdgasvergiftiging opliep en in het ziekenhuis belandde. Pas toen 
ontdekten de autoriteiten zijn werkelijke leeftijd.

Zonder het te weten – maar vol enthousiasme – nam ik het stokje van mijn voorvaderen over en rende ermee voort. Net als zij had ik tegen mijn tiende en elfde jaar begrepen dat het voordelen had om te liegen over mijn leeftijd, vooral omdat niemand me dan bevreemd aankeek als ik vertelde hoe oud ik was, zodat ik mijn rare genmutatie aan niemand hoefde uit te leggen. Ook kon ik dankzij die leugen het leven leiden waar mijn leeftijdgenoten alleen maar van konden dromen – met oudere meisjes omgaan, sigaretten kopen, autorijden, met oudere jongens optrekken, zelfs alcohol kopen.

14 jaar
14 jaar

Op mijn twaalfde rookte ik geregeld wiet en had ik zo ongeveer elke denkbare sekshandeling uitgeprobeerd, behalve de daad zelf (dat zou op mijn dertiende gebeuren). Ik spoot nog steeds graffiti, kladde het gebruikelijke werk op toiletmuren, busramen en verkeersborden in heel Santa Monica en Venice. Ik pleegde winkeldiefstallen, spijbelde, vocht en riep tegen elke gezagsdrager in mijn leven de een of andere versie van ‘lazer toch op’. Toch deed ik het wel goed op school, deels omdat ik naar openbare scholen ging die weinig subsidie kregen en niet veel eisen stelden en deels omdat de artsen van het nih op mijn achtste een medicijn met de naam testolactone aan mijn farmaceutische cocktail hadden toegevoegd, dat eindelijk hielp. Ja, ik was opstandig, maar de medicijnen wisten het testosteron net genoeg in te dammen om te voorkomen dat ik op treinen sprong of wegliep om bij het leger te gaan. Ik was niet zo heel anders dan al die andere pubers die snel opgroeien in een grote stad.

En toen stopten ze met de medicijnen.

Halverwege het eerste jaar van de middelbare school bracht ik mijn jaarlijkse twee weken op het nih door met onderzoeken, kijken naar Home Alone in de ziekenhuiszitkamer en onhandige pogingen om contact te leggen met de kinderen op mijn afdeling die wel echt ziek waren. Toen, op mijn laatste dag, kwam het hele team artsen naar mijn kamer. Ze zeiden dat mijn beenderleeftijd nu dicht genoeg bij mijn werkelijke leeftijd lag om met de medicijnen te kunnen stoppen. Ik was opgetogen.

Het gebeurde cold turkey, van het ene moment op het andere. Opeens gierden al mijn hormonen vrij rond. 
Ik voelde me bozer en meer losgeslagen dan ooit, nog verder verwijderd van mijn familie en vrienden en 
leerkrachten. Nu ging ik bijna dagelijks spijbelen, drugs gebruiken, vechten. Mijn moeder herinnert zich nog goed de paniek die ze voelde als ze me bij school afzette en het telefoontje van het schoolhoofd vreesde dat 
vaak na een paar uur kwam.

7 of 8 jaar
7 of 8 jaar

Maar op een zonnige voorjaarsdag, in de brugklas, kwam er een ander telefoontje. Deze keer was het de politie. Ik was high van de lsd op school gekomen, met nog een extra pil in mijn zak en had samen met een paar 12-jarige vriendjes besloten dat het leuk zou zijn om die extra pil in de limonade van een nietsvermoedend vriendinnetje, Tania, te doen, waarna zij totaal van de kaart raakte en per ambulance naar het ziekenhuis werd gebracht. De politie arresteerde mij en 
voerde me geboeid en wel mee naar de politieauto, 
net toen de school uitging, zodat iedereen naar die rotjongen kon staren, die nu echt een ongekend niveau van rotheid had bereikt.

Hoe kan een 12-jarige jongen aan lsd komen? Door 
te doen alsof hij vijf jaar ouder is, zodat hij contact kan leggen met een 17-jarig meisje dat bivakkeert op de bank van een drugshandelaar, die de 12-jarige jongen drie lsd-tabletten geeft op een doordeweekse avond, waarvan die jongen er twee zelf inneemt nadat zijn ouders naar bed zijn gegaan en vervolgens de ellendigste nacht van zijn leven heeft. Net als mijn voorvaderen had ik mijn vroegrijpheid gebruikt om iets te doen waar ik nog niet aan toe was.

Net als zij was ik een drempel overgegaan waarna het onmogelijk was om terug te keren naar een leven dat nog enigszins op een normale adolescentie leek.

Ik werd geschorst voor alle scholen in ons school-district. Mijn vrienden mochten van hun ouders niet langer met mij omgaan. Mijn ouders stuurden me naar een militaire academie op het platteland van Indiana. Na nog geen halfjaar werd ik ook daar van afgestuurd. In mijn eigen ogen was mijn gedrag soms even net zo schokkend als in de ogen van 
andere mensen. Ik voelde wel spijt over de narigheid die ik Tania had aangedaan, of mijn ouders of al die anderen die het slachtoffer van mijn woede en impulsiviteit werden. Sterker nog: ik werd gekweld door schuldgevoel. Ik kon me niet beheersen en haatte mezelf daarom.

Toen ik weer op een school in ons eigen district mocht komen was ik 14, maar zag ik er ongeveer 
zo uit als nu: 1.82 meter lang, een volle baard, slank, behaard. Maar er gebeurde iets wonderbaarlijks: mijn leeftijdgenoten begonnen me in te halen. Andere jongens in mijn klas waren zich gaan 
scheren, kregen spieren en hadden dezelfde dwangmatige gedachten over seks als ik al vanaf mijn 
vierde had. Bovendien zat ik nu op een openbare middelbare school in Los Angeles met drieduizend leerlingen.

Opeens was ik gewoon óók een magere blanke jongen die wiet rookte. Ik viel niet meer op. En het belangrijkste: na meer dan tien jaar was de puberteit eindelijk klaar met mij. De hormonale achtbaan vlakte af. Ik was uitgeraasd. Ik kon verder kijken dan het moment. Voor het eerst kon ik zelfs mijn toekomst zien en daar werd ik doodsbang van. Mijn verleden was bezoedeld met schorsingen en arrestaties en overtredingen. Het leek onmogelijk dat ik op een universiteit zou kunnen komen.

Dit visioen van mijn persoonlijke ondergang bracht me in beweging. Ik nam afstand van mijn vrienden, van wie velen harddrugs gingen gebruiken en al 
snel in de afkickkliniek of de gevangenis zouden belanden. Ik stopte met sigaretten roken en ging sporten. Ik las. Ik volgde extra cursussen. Ik had een lange relatie met een meisje dat intelligent en aardig en ambitieus was. Ik werd aangenomen op Dartmouth en kreeg een beurs om verder te studeren in Ierland. Ergens onderweg leerde ik Meredith kennen, de vrouw met wie ik zou trouwen, en die gynaecologie studeerde en zich vervolgens specialiseerde in 
de behandeling van onvruchtbaarheid. Kennelijk hebben de goden wel degelijk gevoel voor humor: 
de onvruchtbaarheidsgeneeskunde is onderdeel van de endocrinologie – het terrein waar ook het onderzoek naar familiale tot mannen beperkte vroegtijdige puberteit onder valt.

Net als mijn vader had ik het idee dat ik mijn abnormale kindertijd moest begraven om een normale volwassenheid te kunnen genieten. Ik werd gewoon een van de vele frisse blanke jongens met een Ivy League-diploma. En dat vond ik fijn.

Saai

Ik vond het prettig om saai te zijn. Als ik af en toe vertrouwd genoeg werd met mensen om hun over mijn kindertijd te vertellen, reageerden ze vol ongeloof. Deze welbespraakte, verstandige jongeman had als baby 
al schaamhaar en gooide lsd in de limonade van 
een 12-jarige?

Naarmate ik het aan meer mensen vertelde, die bijna altijd met meegevoel reageerden, voelde ik hoe de vernedering afnam. Ik begon te vermoeden dat ik de gêne die ik voelde aan mezelf had opgelegd, dat ik misschien niet alleen de genetische mutatie van mijn voorvaderen had geërfd, maar ook hun schaamte.

Uiteindelijk vroeg ik aan Abigail (die nog steeds een vriendin is) wat zij zich van onze ontmoetingen in het toilet herinnerde. Half en half verwachtte ik dat ze iets zou zeggen als ‘daar heb ik zo’n trauma aan overgehouden dat ik nooit meer een gezonde relatie heb kunnen onderhouden, en als #MeToo ook gold voor kleuters, zou jij nu geruïneerd zijn.’

Maar ze zei het tegenovergestelde: ‘Het was volkomen normaal. We waren allemaal nieuwsgierig op die leeftijd. 
Je was niet eens de enige die het deed.’ Ik was gechoqueerd. Het afwijkende, het grensoverschrijdende, het had allemaal in mijn hoofd gezeten.

Testen op LHCGR-mutatie

Toen ik echter vier jaar geleden werd geconfronteerd met de mogelijkheid dat ik een zoon zou krijgen 
met vroegtijdige puberteit, leek het toch een voor de hand liggende keuze om de genetische mutatie weg te selecteren. Als het mij zo’n groot trauma had bezorgd, als ik mijn aandoening het grootste deel van mijn volwassen leven verborgen had gehouden, waarom zouden we dan niet gewoon die test laten uitvoeren en de embryo’s die de mutatie hadden, wegdoen? Toch kon ik maar niet het gevoel kwijtraken dat we met het elimineren van het gemuteerde gen juist datgene zouden elimineren dat mij had gevormd, ten goede en ten kwade.

Toen, op een middag, terwijl ik net onze oprit insloeg, belde mijn vader.

Onze relatie was sterk verbeterd sinds ik geen gaten meer in muren sloeg en we niet meer tegen elkaar schreeuwden. Toch hadden we nooit gepraat over 
die voortijdige puberteit of over de moeilijke jaren dat we met elkaar in oorlog waren. Ze bestonden als doorhalingen in een vertrouwelijk document, dikke zwarte lijnen die pijnlijke herinneringen weglakten. Mijn vader had nu van mijn moeder gehoord dat 
we overwogen om de embryo’s te laten testen op de lhcgr-mutatie.

‘Waarom zou je dat doen?’ vroeg hij.

Ik was verbijsterd. Had hij mijn kindertijd niet 
meegemaakt? Of zijn eigen kindertijd? Maar voor ik iets kon zeggen waar ik misschien spijt van zou 
krijgen, onderbrak hij me. ‘Luister eens, ik weet niet wat voor kindertijd je zou hebben gehad zonder die vroegtijdige puberteit – misschien zou het gemakkelijker zijn geweest, misschien zou je gelukkiger zijn geweest, wie weet. Wat ik wel weet is dat je hierdoor de persoon bent geworden die je nu bent. En dat is een persoon van wie ik heel veel hou en die ik heel erg bewonder. Dus doe die test maar, of doe hem niet, maar weet wel dat als je een zoon krijgt en die zoon vroegtijdige puberteit heeft, het uiteindelijk wel goed met hem komt. Verdomd, met jou als vader komt het heel wat beter met hem dan alleen maar goed. Hij zal het geweldig doen.’

Voor het eerst zag ik onze genetische mutatie niet als een vloek, maar als iets wat ons op unieke wijze verbindt met onze voorvaderen

Ik kon geen woord uitbrengen. Nadat ik de brok in mijn keel had weggeslikt, praatten mijn vader en ik voor de eerste keer openhartig over het hebben van vroegtijdige puberteit. We erkenden dat de problemen in onze kindertijd waarschijnlijk sterkere volwassenen van ons hebben gemaakt. Dat het opgroeien 
als buitenstaander, hoe ontwrichtend het op het moment zelf ook was, ons waarschijnlijk heeft geholpen onze roeping te vinden als kunstenaar. En dat 
het nare gevoel van anders zijn, waardoor het zo onmogelijk was geweest om erbij te horen als kind, ook kon overgaan in een gevoel van ‘bijzonder’ zijn, 
als het in de volwassenheid op de juiste manier werd gekoesterd. Voor het eerst zag ik onze genetische mutatie niet als een vloek, maar als iets wat ons op unieke wijze verbindt met onze voorvaderen. Voor het eerst zag ik dat deze vreemde erfenis geen wig tussen mij en mijn toekomstige zoon hoefde te drijven. Misschien zou hij ons juist wel dichter bij elkaar brengen.

Na een uur zeiden mijn vader en ik tegen elkaar dat we van elkaar hielden en we hingen op. Ik ging het huis binnen en zei tegen Meredith dat ik de mutatie niet wilde uitschakelen. Ik had er alle vertrouwen in dat als onze zoon die vroegtijdige puberteit zou erven, wij daar wel mee om zouden weten te gaan. 
Ze aarzelde. Als voortplantingsendocrinoloog wist zij als geen ander hoe moeilijk het zou zijn om een jongen met die ziekte op te voeden. We praatten er een paar dagen over, deden onderzoek naar behandelingen, bespraken het met vrienden en collega’s, wogen de voors en tegens af, tijdens lange wandelingen 
met onze hond. Uiteindelijk kwamen we samen op hetzelfde punt uit. We zouden geen biopsie op de embryo’s laten doen.

Dus implanteerden we in juli 2014 ons beste embryo en bereidden ons voor op het slechtste resultaat. Ik nam contact op met een van mijn vroegere artsen van het nih, Ellen Leschek, die nog steeds praktiseert en ons op de hoogte bracht van de nieuwste behandelmethoden. We maakten een afspraak met een kinderendocrinoloog in Los Angeles en vroegen hem de arts van onze zoon te worden, mocht die de ziekte erven. We legden contact met het enige laboratorium in het land dat de deskundigheid in huis had om de mutatie te vinden via een bloedonderzoek en regelden dat er bij de geboorte wat bloed van de baby zou worden afgenomen uit de navelstreng. We
besloten dat we niet het geslacht van de baby wilden weten, omdat we niet die extra zorgen wilden als we zouden weten dat we een jongetje zouden krijgen.

Mensje met een penis

Op 12 maart 2015 rond 2 uur ’s nachts kreeg Meredith weeën. Dat duurde 17 uur, tot de artsen besloten tot een spoedkeizersnede. Toen ik eindelijk over het operatiegordijn heen keek, zag ik, midden in het slagveld van bloed en ingewanden, een piepklein mensje. 
Een mensje met een penis. ‘Het is een jongen!’ riep ik, net als in de film.

We noemden hem Ned, naar Merediths lieve opa. 
We namen hem mee naar huis en lagen twee weken lang thuis alleen maar naar hem te kijken, terwijl vrienden en familieleden ons eten brachten. En toen kregen we de uitslag van het bloedonderzoek.

Die was negatief. Ned had de mutatie niet geërfd. Mijn vrienden en familieleden reageerden zoals te verwachten: met opluchting, felicitaties, blijdschap. Ik reageerde nauwelijks. Ik had me al een tijdlang geen zorgen meer gemaakt.

In augustus 2017 werd onze dochter Claire geboren. We hebben haar navelstrengbloed niet laten onderzoeken omdat de aandoening zich niet zou manifesteren in haar lichaam zonder testikels. Maar vrouwen kunnen wel drager zijn van de mutatie en ze kunnen die aan hun kinderen doorgeven. We weten niet of het lhcgr-gen op chromosoom 2 van Claires dna een mutatie is en we zullen het waarschijnlijk nooit weten, tenzij ze zelf een zoon krijgt die, net 
als zijn grootvader en zijn bet-betovergrootvader, 
een stug krulhaartje op zijn schaamheuveltje krijgt terwijl hij nog in de luiers is. En mocht dat zo zijn, dan weet ik dat het wel goed met hem komt.

Auteur: Patrick Burleigh

Epic
Verenigde Staten | website | epicmagazine.com

Onlinemagazine met opmerkelijke 
waargebeurde verhalen van over de hele wereld, opgezet door de journalisten Joshua Davis, die jarenlang voor Wired schreef, en Joshuah Bearman, die onder andere bijdraagt aan de populaire podcast This American Life.

Dit artikel van Patrick Burleigh verscheen eerder in Epic.
Recent verschenen
Een remedie tegen navelstaren?
Schrijf je in voor onze nieuwsbrief.
Onze nieuwsbrief wordt wekelijks verzonden.
inschrijven

360 heeft 1000 nieuwe leden nodig

Deze maand bieden wij daarom een deel van onze artikelen gratis aan. Zo kunt u vast kennismaken met ons aanbod. Leden blijven toegang houden tot onze maandelijkse digitale editie en het archief.